L-карнитин улучшает окисление жиров в скелетных мышцах у пациентов с первичной недостаточностью карнитина

Пациенты с дефицитом карнитина подвержены риску внезапной сердечной недостаточности при голодании или болезни, если они не принимают ежедневно L-карнитин.

Первичный дефицит карнитина (PCD) является врожденным дефектом метаболизма жирных кислот.

Цель и методы эксперимента

У пациентов с первичной недостаточностью карнитина (PCD) с лечением L-карнитином и без него (после четырёхдневной паузы в приёме лекарства) исследователи изучали энергетический метаболизм во время физических нагрузок. В этом эксперименте участвовало:

• 8 взрослых пациентов с мутацией, вызывавшей недостаточность L-карнитина;
• 10 здоровых людей.

Общую скорость окисления жирных кислот и пальмитата в течение 1-часового цикла эргометрических упражнений оценивали методом непрямой калориметрии с применением изотопов (U 13С-пальмитат и 2 Н 2 - Д -глюкозного).

Результаты и выводы

Суммарная  скорость окисления жирных кислот во время физических упражнений была выше у пациентов, принимавших L-карнитин, чем без лечения (12.3 против 8,5 мкмоль × кг).

Тем не менее, скорость окисления жирных кислот у пациентов, получавших L-карнитин, была ниже, чем у здоровых контролей, а в группе без лечения она составляла менее одной трети от здоровых контролей. В соответствии с этим скорость окисления пальмитата во время тренировки в период отсутствия лечения была ниже, чем во время лечения.

У пациентов, получавших L-карнитин во время тренировки общая скорость окисления жирных кислот была выше, чем без лечения. Во время физических нагрузок у пациентов с PCD наблюдается ограниченное окисление жира.

Результаты показывают, что пациенты с PCD имеют ограниченное окисление жиров во время физических нагрузок. L -Карнитин лечение у бессимптомных пациентов с PCD может не только предотвратить сердечные осложнения, но и повысить метаболизм жиров скелетных мышц во время физических упражнений.